PKU Aile Derneği, ESPKU 2023’te PKU hikayesinin başladığı yerde, Birmingham’da Sheila Jones Ödülü’nün sahibi oldu.
İngiltere Birmingham’da Fenilketonüri’nin ilk kez tanımlandığı hastadan ismini alan ve her yıl PKU ve amino asit metabolizma bozuklukları ile yaşayan bireyler için sivil toplumda öncülük eden bireylere verilen Sheila Jones İnsani Ödülü, bu yıl PKU Aile Derneği’ne verildi.
34 ülkeden yaklaşık 41 ulusal ve bölgesel derneğin aynı şemsiye altında toplandığı European Society for Phenylketonuria and Allied Disorders Treated as Phenylketonuria (E.S.PKU) tarafından 2017 yılında başlatılan ‘’Sheila Jones Ödülü’’ sadece hasta savunucularına ve liderlik yaptıkları hasta derneklerine verilen bir ödül.
Sheila Jones, PKU tedavisi ile tanışan ve dünyada yenidoğan tarama programının başlamasına vesile olan diyet denemelerinin yapıldığı ilk çocuk. Ödülün hikayesi ise burada, yani Birmingham’da başlıyor.
Sheila’nın anısına verilen bu ödül, Birmingham Çocuk Hastanesi Metabolizma Ekibi ve E.S.PKU Board üyeleri tarafından, oylama sonucu ile belirleniyor ve ülkesinde insanlık ve yaşam hakkı kapsamında tedavi ve haklar için mücadele gösteren kurumun liderine veriliyor.
Bu senenin ödülü, PKU Aile Derneği Başkanı Deniz Yılmaz Atakay’a
Deniz Yılmaz Atakay, ödül töreninde ’’Sheila Jones bu anahtarla Birmingham’da PKU’lu çocuklarımızın diyetle tedavi olma şanslarının ve yenidoğan taramasının kapılarını açtı, kızım Lal ise Türkiye’de sosyal yaşamın ve bu birlikteliğin kapısını açmış oldu. Biyolojik olarak bir kızım, bir çocuğum var ancak kalbimde on binlercesi bulunuyor.’’ sözleri ile duygularını en iyi bu şekilde açıklayabileceğini belirtti.
Ödüllerin itici bir güç oluşturduğunu ve olumlu bir motivasyon sağladığını belirten Deniz Yılmaz Atakay, Sheila Jones Ödülü ile ilgili olarak duygu ve düşüncelerini ’’Hayatlarımız oldukça zor ve mücadeleli. En büyük güç kaynaklarımız çocuklarımız. Onların yaşam kaliteleri ve hakları için her zaman ayakta kalmak ve çabalamak zorundayız. Şahsım ve PKU Aile Derneği olarak, ülkemizde de aldığımız pek çok ödül var, ancak Avrupa’dan böyle anlamlı ve insani bir ödülün tarafımıza verilmesi, büyük bir gurur ve de prestij.
Avrupa derneklerinin gözünde, doğru adımlar attığımızın fark edilmesi ve desteklendiğimizi bilmek güzel bir duygu, hepimizi mutlu etti tabii. Olimpiyat Meşalemizden sonra, bir kez daha ülkemiz adına gurur duyduk diyebilirim. Çünkü bizler, amatör ve gönüllü kişileriz. Ancak gönüllülerimiz dahil, yıllar içinde hepimiz profesyonel düzeyde düşünebilen, alanında deneyim kazanmış kişilere dönüştük. Yıllar önce çıktığımız bu yol, hepimizi eğitti, büyüttü, uzmanlaştırdı. Bu güzel amaçların taçlandırılması, hepimiz ve ülkemiz açısından gurur verici.’’ şeklinde ifade etti.
Bu ödülün insani bir ödül olduğunu vurgulayan Atakay, Sheila Jones Ödülü’nün kendisine ve doğal olarak PKU Aile Derneği’ne verilmesine yönelik süreci ise şu şekilde açıkladı:
‘’Bu süreç aslında sizin ailelere verdiğiniz destek, sunduğunuz imkan ve yapmaya çalıştığınız savunuculukla ilgili. Çünkü, kendi hayatınız için değil, başka hayatlar için emek veriyor ve bir başka yaşam hakkı için otoritenin karşısına çıkıyorsunuz. İlave olarak Türkiye’deki eğitim ve ekonomik gücün de yetersiz olduğunu dikkate alırsak, yolumuz daha da yokuşlanıyor ve zaman uzuyor. Ayrıca 6 Şubat’ta ülke olarak çok ağır bir yıkım süreci yaşadık. PKU Aile Derneği olarak, bir damla göz yaşı dökmeden 5 gün gibi kısa bir sürede bazı kural ihlalleri yaşamayı göz önüne alacak şekilde inisiyatif kullandık ve deprem bölgesindeki ailelerimize tedavi destekleri ve düşük proteinli gıdalar götürdük. Bunu yaparken de hem bakanlık hem de hekim cephesinde elbette ki adım adım bildirimlerimizi yaptık.
Ödülümüzün bence en etkili sebebi, doğal afet süreçleri de dahil olmak üzere, şartlar ne olursa olsun ailelere destek olmamız, hızlı karar vermemiz ve çabuk harekete geçebilmemiz. Doğru strateji uygulamak, herkesin görevine ve alanına hakim olması, kimsenin kimseye müdahalede bulunmaması, birbirimize duyduğumuz güven, zamanında, hatta hızlı koordinasyon, aramızda kurduğumuz açık ve net iletişim… Tüm bunlar sanırım bize ödülü getiren ana faktörler, değerler oldu.’’
Böylesine değerli bir ödülü Cumhuriyetimizin 100. yılında sahip olmanın da ayrıca gururunu yaşadığının altını çizen Atakay, konuşmasını şu şekilde sonlandırdı:
‘’Biz Atamızın yolunda, açtığı yolda ilerlemeye küçük yaşta and içmişiz. İyilik yapmak ve yaşadığımız dünyayı daha güzel ve haklı bir yaşam alanına çevirmek için, insanların pek de girmek istemediği, duymayı tercih etmediği özel beslenme gerektiren nadir hayatlar için çaba sarf ediyoruz. Var olmayanı var etmek, görülmeyeni göstermek ve iyileştirmeyi, yapılandırmayı hedefliyoruz.
Sivil toplum ve özellikle hasta dernekleri, ülkeleri medeni seviyeye taşıma noktasında önemli bir rol oynadığından, gelişmekte olan ülkemiz için de verdiğimiz emek ve amaç oldukça kıymetli. Biz bu uğurda çocuklarımız ve geleceğimiz adına yol almaya, yaşam kalitelerini yükseltmeye devam edeceğiz. Çünkü biliyoruz ki geleceğimiz, bugün ne yaptığımıza bağlı!’’
Sheila Jones Ödülü Hakkında
Sheila, 2 Ekim 1949’da doğdu. Güçlü, sağlıklı ve iyi beslenmiş bir bebekti. Bir süre sonra annesi Mary Jones, bir şeylerin yolunda gitmediğini anladı. 9 aylık olmasına rağmen tek başına oturamıyor, yaşıtlarına göre gelişimi geride kalıyordu. Sheila bir yaşına geldiğinde aile doktoru Birmingham Çocuk Hastanesi’ne gitmesini önerdi.
13 Mart 1951’de, Sheila, Dr. Gerrard’ın kliniğine geldiğinde 17 aylıktı. Cildinde bulunan egzama ve kuruluk dışında hiçbir belirtisi yoktu. Fakat ayakta duramıyor, yürüyemiyor ve konuşamıyordu. Yiyeceklere veya çevredeki dünyaya hiç ilgi göstermiyor; sürekli ağlıyordu. Cansız saçları ve alışılmışın dışında bir kokusu vardı. Dr. Bickel, Sehila’nın idrarına ferric chloride testi yaptı ve ilk kez Sheila’nın idrar testi pozitif çıktı. Sheila yaklaşık 2 yaşındayken detaylı inceleme için hastaneye yatışı yapıldı.
Londra’da kimyager olan L. I. Woolf’tan yardım geldi. Woolf, kazein adlı bir süt proteini üzerinde çalışıyordu. Sonrasında Hasta Çocuklar Hastanesi’nde ilk kez PKU ile karşılaştı. Woolf, 1943’te Alman kimyagerler tarafından hidrolize kazeinden fenilalanin çıkarmak için yayınlanan bir yöntem biliyordu. Bu yöntemin, PKU için fenilalanin içermeyen bir formül üretebileceğini iddia etti. Woolf, hastanesindeki doktorları bu yöntemi PKU’lu hastalar üzerinde test etmeye ikna edemedi, ancak Bickel bunu denemek istedi.
Araştırmacılar Sheila’yı Woolf’un formülü sayesinde sebze, meyve, glutensiz ekmek ve unla beslediler. Bu düşük fenilalanin diyetini Sheila dört hafta boyunca tüketti. Bu süre zarfında araştırmacılar; plazmasındaki ve idrarındaki fenilalanin seviyelerinin normale düştüğünü gözlemledi. Ancak bir süre sonra düşük proteinli beslenmek zorunda kaldığı için Sheila’nın vücudu kendi proteinlerini parçalamaya ve bu süreçte fenilalanin oluşturmaya başladı.
Bickel bedensel büyümeye izin veren ancak kanda aşırı birikime izin vermeyen amino asit dengesini bulması gerektiğini fark etti. İhtiyaç duyulan az miktarda fenilalanini sağlamak için günlük süt alımını dahil etmeye başladılar. Bu diyetten birkaç ay sonra Sheila emekledi, ayağa kalktı ve sandalyelere tırmandı. Bickel, “gözlerinin daha parlak hale geldiğini, saçlarının daha koyulaştığını, sürekli ağlamadığını, çevresindekilere ilgisinin arttığını ve sandalyeye tutunarak tırmandığını” bildirdi. Zamanla cildinde de düzelmeler olmuştu.
Sheila zaman içerisinde diyetine evde devam etti. Anne Mary çok zor bir kararla Sheila’yı zeka geriliği olan hastalarla ilgilenen Chelmsley Hastanesi’ne yatırdı ve 1981 yılında rahatsızlığı sebebiyle ölene kadar onu ziyaret etmeye devam etti. Sheila ise 49 yasında 29 Ocak 1999’da hayatını kaybetti.
Sheila tam olarak tedavi edilemedi, ancak bu araştırmaların sonucunda araştırmacılar, doğumdan itibaren diyet uygulanırsa, zihinsel engelliliği önleyeceğini öğrendi.
Sheila sayesinde genetik hastalıklar, yeni anlamlar kazandı; artık asla değiştirilemez olarak görülmüyorlardı. PKU için oluşturulan protein formülü, bir metabolik hastalık için ilk diyet tedavisi ve ilk tıbbi gıda oldu. Diğer birçok metabolik bozukluğun tedavisi için bir model haline geldi.
Yenidoğan taraması başladı ve taranan ilk hastalık; Fenilketonüri (PKU) oldu.
