Prof. Dr. Bünyamin Sertoğullarından pulmoner arteriyel hipertansiyonun (PAH) seyri, semptomları ve tedavisine ilişkin BusinessMED’e önemli bilgiler verdi
Pulmoner arteriyel hipertansiyon (PAH) nasıl bir hastalıktır? Ne sıklıkla görülür, seyri nasıldır?
Pulmoner arteriyel hipertansiyon (PAH) akciğer damarlarında yüksek tansiyon ile seyreden bir hastalıktır. Bu tansiyon artışı, akciğerlerdeki küçük damarlarda, damar duvarında yer alan kas kollajen gibi dokuların anormal bir şekilde artması sonucu damar kanalında gelişen daralma nedeniyle oluşur. Damarlardaki bu daralma akciğerlerdeki kanın dolaşımına karşı dirence yol açarak tansiyon artışına yol açar. Bu durum kalbin daralmış ve yüksek basınca sahip damarlara karşı daha fazla enerji harcayarak çalışmasını gerektirir. Sonunda kalp etkin bir şekilde görevini yapamaz hale gelir. Bu seviyeye ulaşan hasta, yaşam fonksiyonlarında ciddi kısıtlamalar yaşamaya başlar.
PAH tanısından tedavisine özel deneyim gerektiren bir hastalıktır. Bu nedenle PAH şüpheli hastalar PAH merkezi olan hastanelerde değerlendirilip tanıları konulup tedavi edilmelidir. PAH şüpheli olgularda ekokardiyografi ilk yapılması gereken tetkiktir. Ekokardiyografi ile PAH riski olduğu saptanan olgulara sağ kalp kateterizasyonu ile kesin tanı konulmaktadır.
PAH sıklığı 1 milyon nüfus için yaklaşık 48-55 olarak tahmin edilmiştir. Hastalık seyri başlangıçta damarlarda daralma nedeniyle başlayan nefes darlığı ile başlarken kalp yetmezliği ve yaşam fonksiyonlarında azalma bu hastalığın nihai noktasıdır.
PAH henüz kesin tedavi edilebilir bir hastalık değildir. Bununla birlikte PAH seyri güncel tedavilerin gelişmesi ile iyileşmeler göstermiştir. Günümüzde geliştirilen tedavilerle hastaların kalp yetmezliğine gidiş süreçleri yavaşlatılabilmekte ve yaşam fonksiyonlarının korunması sağlanabilmektedir.
PAH riskini artıran etkenler nelerdir?
PAH olgularının bir grubunda riske neden olacak bir durum saptanmamaktadır. Bu hasta grubuna idiopatik PAH denmektedir. Bir grup hastada, hastalık ailesel yatkınlık göstererek aile içerisinde kümelenme göstermektedir. Bu duruma sahip olgulara ailesel PAH denmektedir. İdiopatik ve ailesel olguların belli genetik mutasyonlara sahip oldukları gösterilmiştir.
PAH belli hastalıklara sahip bireylerde daha fazla gözükmektedir. Bağ doku hastalıklarından olan Skleroderma hastaları artmış PAH riskine sahiptir. Bağ doku hastalıklarından Sistemik Lupus Eritematozis (SLE) olgularında da artmış risk mevcuttur. HIV olguları da PAH için artmış risk taşıyan gruba dahildir. Portal damarlarda basınç artışı ile giden gastrointestinal hastalıklar yine PAH için risk oluşturur. Bazı ilaç ve maddelerin PAH riskini artırdığı gösterilmiştir. Özellikle kilo vermek amacıyla kullanılan fenfluamin bunlardan birisidir. Kötüye kullanılan maddelerden metamfetamin bir diğer PAH riski oluşturan maddedir. Doğumsal kalp hastalıkları PAH için risk oluşturmaktadır. Pulmoner damarlar yerleşebilen bir parazit olan Şiştozoma da PAH gelişimine neden olabilir.
PAH hastalarında genetik tanının yararı nedir?
PAH hastalarında idiopatik ve ailesel olarak tanımlanan gruplarda hastaların birinci derece yakınları genetik mutasyonlar için taranması önerilmektedir. BMPR2 bu konuda en iyi bilinen mutasyondur. Bu mutasyonu taşıyan bireylerin, özellikle bayanların PAH için artmış riske sahip olduğu gösterilmiştir. Bu olgulara yıllık takiplerle gelişecek PAH tanısı erken olarak konabilir.
PAH hastalarının semptomlarını kontrol altına almak ve yaşam kalitesini iyileştirmek için neler yapılabilir?
PAH hastalarının en önemli şikayeti günlük yaşam aktivitilerine engel olan nefes darlığıdır. PAH tedavilerinin düzenli kullanılması bu konuda ilk yapılması gereken durumdur. PAH hastalarının günlük aktivite düzeylerinin korunması çok önemlidir. Bu nedenle gözetim altında rehabilitasyon programları yapılabilecek aktivitelerdendir.
PAH tedavisine ilişkin son gelişmeleri özetleyebilir misiniz?
PAH tedavisi hastalık gelişiminde yer alan moleküler yolakların keşfedilmesiyle yeni bir sürece girmiştir. Günümüzde damar duvarında proliferasyon ve daralmaya yol açan endotelin etkisini engelleyecek endotelin reseptör antagonistleri, antiproliferatif ve damar genişlemesi yapan nitrik oksit üretimini artıran ve yıkımını engelleyen sGC stimülatörleri ve PDE5 inhibitörleri, antiproliferatif ve damar genişletici etkiye sahip prostasiklinin analogları geliştirilmiştir. Hastalar klinik durumlarına göre düşük, orta ve yüksek riskli olarak sınıflanmaktadırlar. Yüksek riskli olgulara İ.V. prostasiklin analoğu içeren tedaviler önerilmektedir. Güncel kılavuzlarda düşük ve orta riskli olgulara ise oral iki grup ilacın aynı anda başlanması önerilmekte, yanıtı yetersiz olgularda üçüncü grup oral ilaç eklenmesi önerilmektedir. Yüksek riskli olguların akciğer kalp transplantasyonu aday listelerine yönlendirilmesi önerilmektedir.
