Prof. Dr. Nesrin Moğulkoç Bishop, İdiyopatik Pulmoner Fibroz (İPF) hastalığında mevcut tedavi seçeneklerine ilişkin BusinessMED’e açıklamalarda bulundu
İdiyopatik Pulmoner Fibroz’lu (İPF) hastalarda görülen tipik semptomlar nelerdir?
Başlıca semptomlar, aylar içerisinde belirginleşip giderek artan, özellikle efor sırasında artış gösteren nefes darlığı ve kuru öksürüktür. Solunum yetmezliğinin geliştiği ileri evrede, dudak ve parmak uçlarında morarma, el-ayak tırnaklarında bombeleşme (çomak parmak) meydana gelebilir.
İPF için temel tanı kriterleri nelerdir?
Klinik olarak İPF kuşkusu olan bireylere, radyolojik ve gereklilik durumunda biyopsi ile elde edilen doku örneklerinin patoloji sonuçlarına dayanılarak tanı konulur. Özellikle 60 yaşın üzerinde, erkek, sigara kullanım öyküsü olan, ailesinde İPF tanısı bulunan ve akciğer grafisinde interstisyel akciğer hastalığı ile uyumlu bulguları olan kişiler risk altındadır. İPF tanısına ulaşmadan önce tüm hastalarda altta yatabilecek bağ dokusu hastalıkları, vaskülitler, mesleksel ve çevresel etkenler gibi nedenlerin araştırılıp dışlanması gerekir.
Tanısal işlemler arasında en öncelikli ve önemli inceleme yöntemi, yüksek rezolüsyonlu bilgisayarlı tomografidir(HRCT). İnterstisyel akciğer hastalıklarının HRCT bulgularına göre yapılan sınıflamada; İPF için tipik olan değişiklikler, olağan interstisyel pnömoni (UIP) paterni olarak adlandırılmaktadır, bulguların yaygınlığına ve özelliğine göre dört gruba ayrılır. “Kesin” ya da “olası” UIP bulguları olan olgularda, benzer bulguya yol açabilecek bağ doku hastalıkları ve mesleksel-çevresel diğer nedenler dışlandıktan sonra histopatolojik doğrulama için akciğer biyopsisine gerek yoktur. Ancak radyolojik bulgular UIP için “kuşkulu” ya da “alternatif” bir tanıyı destekliyorsa, hasta akciğer parankim biyopsisine yönlendirilebilir.
İPF’li hastalar için tipik prognoz nedir?
İPF’de akciğer parankiminde meydana gelen fibrozis ilerleyici niteliktedir. Bu nedenle solunum fonksiyonlarında da ilerleyici kayıplar meydana gelir. Enfeksiyon ve İPF atakları sırasında, hastalığın seyrinde beklenenden daha hızlı düşüşler olur. Hastalar, ileri evrelerde solunum yetmezliği nedeniyle oksijene bağımlı hale gelebilirler.
İPF için mevcut tedavi seçenekleri nelerdir?
İPF’deki fibroziste tam düzelme sağlayan küratif bir tedavi yöntemi henüz yoktur. Ancak, İPF’nin farmakolojik tedavisinde son 10 yılda önemli gelişmeler yaşanmış, fibrotik süreçleri yavaşlatan iki yeni ilaç geliştirilmiştir. “Pirfenidon” ve “Nintedanib” etken maddeli antifibrotik ilaçlar, FDA (Amerikan Gıda ve İlaç Dairesi) ve EMA (Avrupa İlaç Ajansı) onayı alarak kullanıma girmiştir. Ülkemizde bu görevi Hıfzıssıhha Enstitüsü ve Türkiye İlaç ve Tıbbi Cihaz Kurumu (TİTCK) üstlenmektedir. Her iki ilaç da İPF tedavisi için SGK’nın geri ödemesi kapsamındadır.
Ayrıca, pulmoner rehabilitasyon, eşlik eden hastalıklara yönelik tedaviler, yakınmaların kontrolüne yönelik nefes egzersizleri, düzenli aşılar, öksürük önleyici ilaçlar palyatif tedaviler arasında yer alır. Solunum yetmezliği bulunan hastalar için uzun süreli oksijen tedavisi gereklidir. İlerleyici bir hastalık olması ve oluşan fibrozisin geri dönüşümü olmadığı için her İPF hastası potansiyel olarak akciğer nakil adayıdır.
İPF için ufukta umut verici tedaviler var mı?
Fibrozis gelişim mekanizmasında yer alan yolakların anlaşılmaya başlanmasıyla birlikte, farmakolojik tedavilere yönelik araştırmalar hız kazanmıştır. Bunun yanı sıra fibrogenezisi meydana getiren hücresel mekanizmalar, büyüme faktörleri, sitokinler ve sinyal yolakları arasındaki karmaşık mekanizmaları hedefleyen moleküller de geliştirilme aşamasındadır. “Atezolizumab”, “Garadacimab”, “Viksarelimab” ve bir prostasiklin analoğu olarak pulmoner hipertansiyon tedavisinde kullanılan “Treprostinil” klinik araştırma ilaçlarının faz II çalışmaları devam etmektedir. Bu bağlamda gelecekte yeni ilaçların klinik araştırma süreçlerini geçip FDA ve EMA onayı alması, İPF tedavisinde farklı ilaç alternatifleri veya ilaçların kombinasyon şeklinde kullanılması yönündeki umutlarımızı koruyoruz.
İPF tedavisinde multidisipliner yaklaşım ne kadar önemlidir?
Hastalığın karmaşıklığı ve hastaların yaşamları üzerindeki çok yönlü etkisi nedeniyle tedavide disiplinlerarası bir yaklaşım vazgeçilemez bir öneme sahiptir. Bu yaklaşım öncelikle; göğüs hastalıkları uzmanlarının, radyologların, romatologların, kardiyologların, patologların yanı sıra bu alanda deneyimli hemşirelerin ve solunum terapistlerinin işbirliğini içerir. Her bir disiplin; kapsamlı değerlendirme, tanı ve tedavi planlaması için farklı bakış açıları ve beceriler sunar. Çok disiplinli bir ekip, sadece fiziksel değil; aynı zamanda duygusal ve sosyal ihtiyaçları da ele alarak, hastalara bütüncül bakım sağlamakla kalmaz, sonuçları iyileştirir ve hasta refahını en iyi durumuna getirir.
